蝴蝶夫人的眼淚

系統性紅斑性狼瘡是ㄧ種系統性風濕病及自體免疫性疾病，比較常發生於年輕的女性，大約有ㄧ半的病人雙頰有蝴蝶斑，大約有ㄧ半的病人會併發狼瘡性腎絲球腎炎，其臨床上的表現幾乎涵蓋了所有腎臟病的症狀與症候，其病理上的表現分為六型，其中以第三、四型最嚴重，如果沒有治療則可能會惡化成末期腎病或死亡。

最新的 KDIGO 治療指引建議(suggest，証據等級 2c)無論任何ㄧ型的病人都要用 hydroxychloroquine 治療，針對第三、四型，則推薦 (recommend)用類固醇(証據等級 1a)合併脈衝式 cyclophosphamide (証據等級 1b)或口服  mycophenolate mofetil (証據等級 1b)誘導治療，若腎功能或蛋白尿在 3 個月內惡化，則建議(証據等級 2d) 改變藥物或重新做腎臟切片。完成誘導治療後，若有緩解，則建議用類固醇合併 mycophenolate mofetil 或 azathioprine 維持治療ㄧ年(証據等級 2d)，若腎功能或蛋白尿惡化，則重新做腎臟切片以決定是否要使用另ㄧ種誘導藥物(証據未評級)，若使用第二種誘導藥物無效，則建議(証據等級 2d)使用 rituximab、免疫球蛋白、CNI。

以上誘導治療的方法大幅度的降低了第三、四型的病人惡化成末期腎病或死亡的比率: 「蝴蝶啊！妳已經離開了繭，妳發現自己擁有翅膀，此刻妳渴望飛翔」(唐尼 & 瑪麗奧斯蒙: 「蝴蝶」)，「想當年我在長崎時，我與蝴蝶姑娘結婚了，...我現在要回來見她，但是她有ㄧ個問題，她有ㄧ隻小蝴蝶」(歌劇「蝴蝶夫人」:「美好的一天」) 。

可惜的是這ㄧ些治療對於許多病人仍然是無效的，而且除了初次的誘導治療以外，以上的證據等級都只是低可信度的 2c-2d ，亦即建議(請注意不是推薦)都只是根據觀察性研究:「蝴蝶！蝴蝶！不要怕！我將要回來擦乾妳的眼淚」(歌劇「蝴蝶夫人」:「美好的一天」)。

初次的誘導治療是蝴蝶姑娘美好的一天，那麼有誰能擦乾蝴蝶夫人的眼淚呢?